额叶癫痫
额叶癫痫是一组起源于额叶的具有特点性表现的癫痫综合征,上世纪50代加拿大蒙特利尔神经病学研究所的Penfield提出了额叶癫痫的概念,1989年国际抗癫痫同盟(ILAE)将额叶癫痫纳入了癫痫及癫痫综合征的分类。额叶癫痫是仅次于颞叶癫痫的一类常见的癫痫综合征,大多迁延不愈而发展为难治性癫痫,由于额叶癫痫的临床表现复杂多样,在脑电图和影象学上表现不典型,常常被漏诊和误诊。
额叶癫痫的临床表现
(1)额叶癫痫的一般特点
①发作时间较短;
②起于额叶的复杂部份性发作,通常伴随轻微的发作后意识混乱;
③发作后很快引发继发性全面性发作(额叶癫痫比颞叶癫痫更常见),强直性或运动性症状较突出;
⑤发作经常见复杂的手势性自动症;
⑥当放电为两侧性时时常跌倒。
(2)额叶癫痫解剖部位分类
①辅助运动区发作:表现为姿式性的局灶性强直,伴随发声、言语暂停和击剑姿式。患者的头部和眼球转向癫痫起源的对侧,致痫灶对侧的上肢外展、肩部外旋、肘部屈曲,其姿式好似患者在注视自己的手;同侧的上下肢强直性外展,上肢远端的动作比下肢远端的动作更明显,这类同侧上肢向癫痫起源侧舒展的临床症状被描写为击剑姿式。
②扣带回发作:表现为复杂部份性发作,多为复杂的运动手势自动征,常伴随自主神经症状和心情和情感的改变。
③前额极区发作:发作情势包括强迫性思惟和头和眼的转向运动,可能伴随演化,包括反向运动、轴性痉挛性抽动、跌倒和自主神经功能症状。
④眶额区发作:表现为复杂的部份性发作,伴随起始的运动和手势性自动症、嗅幻觉和错觉和自主神经征。
⑤背外侧部发作:发作情势可能是强直性的或较少见的阵挛,伴随眼和头的转动和言语停止。
⑥岛盖发作:多表现为咀嚼、流涎、吞咽等口咽自动症等症状,言语停止,上腹部发作先兆,恐惧,自主神经症状等,有时伴随面肌阵挛或手部麻痹等;单纯部份发作特别是部份阵挛性面肌发作是很常见的。
⑦运动皮质区发作:运动皮质癫痫主要的特点是单纯部份性发作,发作后可出现Todd麻痹,其定位是根据受累的一侧和受累区的解剖结构,在较低的前Rolando区受累可能有言语停止、发声或言语障碍,对侧面部强直阵挛运动或吞咽运动、全身性发作常常产生。
额叶癫痫的EEG检查及影象学检查
(1)EEG表现
①发作间期表现:表现多无特异性,有时背景不对称,前额区出现棘波、尖波或慢波(可见于单侧或双侧额区);颅内深部脑电图有助于区分单侧或双侧放电。
②发作期表现:不同的EEG表现可伴发于早期的临床症状,少数情况下,EEG异常在临床发作之前出现,可以提供一定的定位信息。
(2)影象学检查
CT、MRI等结构性影象学检查方法可发现1些小的致使癫痫发作的病因,例如大脑皮质发育不良、低级别的胶质瘤、动静脉畸形、海绵状血管瘤等,有利于致痫灶定位。SPECT、PET和fMRI等功能性检查方法有助于发现代谢异常。
额叶癫痫的诊断要点
①全面性强直阵挛性发作后,即刻有意识丧失;
②癫痫发作早期,头和眼转向对侧,继而全身性抽搐,发作后意识丧失,常提示致痫灶位于额叶前1/3部份;
③早期头和眼转向病变对侧,意识清楚和逐步意识不清,继而意识完全丧失及全身性惊厥发作,提示致痫灶起源于额叶凸面的中间部位;
④表现为全身某部的姿式运动,如对侧手臂强直高举,同侧手臂向下舒展,及头转向病变对侧,提示致痫灶位于额叶中间部位的内侧面;
⑤常表现为无表情感,或有短暂的动作停顿、思惟紊乱、凝视,继而全身性惊厥发作;
⑥癫痫发作可有发作期或发作后的自动症,类似于颞叶癫痫。
额叶癫痫的医治
常规的抗癫痫药物对额叶癫痫的医治效果相对比较理想,局灶性癫痫发作时首选卡马西平、奥卡西平和苯妥英钠,随着抗癫痫药物的不断发展,目前拉莫三嗪、左乙拉西坦等也愈来愈广泛的应用于临床。
对药物医治欠佳的患者可采用手术医治的方式。额叶癫痫的致痫灶的定位依然是一个困难,很多部位的致痫灶起源通过常规EEG不能精确定位,有时需要使用立体定向脑电图(SEEG)进行定位。经过严格的术前评估,额叶致痫灶能明确定位,且又能被切除而不会造成过量的神经功能丧失时,应当斟酌行致痫灶切除术。若患者额叶有明确的病灶(如各种肿瘤、血管畸形和脑皮质发育异常),则应当同时切除病灶,并将致痫皮质切除,癫痫的医治效果会更好。两侧额叶致痫灶或一侧额叶致痫灶,又不能行皮质切除时,也可以采取胼胝体切开术,阻断癫痫放电的传播;额叶致痫灶位于运动、语言区时,为了避免直接切除致使的严重功能障碍,可以采取多处软膜下横纤维切断术。
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