颗粒状静脉肉瘤也叫作颗粒状斜视(CMs),颗粒状静脉肉瘤或颗粒状肉瘤是一种颅内静脉斜视,具有成年期追溯。术语“静脉肉瘤”和“海绵体肉瘤”是误用,因为水肿就其特质的。
医学研究
大心脏和脊髓的颗粒状静脉肉瘤在各个年龄段都有发生,但是经常显现出来有呕吐的病患显现出来在新生命的第3到第6个十年。不能男同特质恋或未婚的遗传排斥。调查表明,心脏颗粒状斜视(CCM)普遍存在于0.5%的人口里。但是,均在40%的病例里,它趋向于有呕吐。散发的斜视上会是双管的,并且一般而言保证无呕吐。后代特质CCM为数众多,易于显现出来呕吐。因此,需要筛选家庭成员。尽管大多数CCM被诊断为,但25%的病例是在儿童里发现的。
后代特质多发特质颗粒状斜视囊肿是多发水肿数上会为5个或更多的情况,苦难者上会因反复溃疡而显现出来心脏肉瘤癫痫和/或局灶特质神经功能心室。
病理生理学
总的来说,颗粒状斜视具有特征特质的“桑树”轮廓,充满了紫红色的静脉簇。宽度从2毫米到几厘米不等。在显微镜下检查,颗粒状静脉肉瘤由扩展到的,薄壁的上皮细胞组成,上皮细胞具有简单的内皮层和纤薄的纤维磷脂。静脉壁缺乏弹特质纤维和毛细血管。颗粒状静脉肉瘤的经典阐述指出,水肿静脉通道之间不能置之不理的心脏组织。但是,进一步的研究表明,在70%的水肿里普遍存在置之不理特质心脏实质。由于先前的溃疡,外面紧密的组织是神经胶质细胞和富含铁血酚类的组织。它还构成可能推选上皮细胞扩展到的扩展到型上皮细胞。上会在较大的水肿里发现炎症,钙化以及很少见的骨化。成年期特质腹膜斜视(DVA)与颗粒状斜视(10-20%)的就其特质也更高,其在颅后窝的水肿要比在幕上腔室的水肿多。混合静脉斜视(MVM)是一个术语,用于阐述由成年期特质腹膜斜视和颗粒状斜视组成的反常。
疗法与管理制度
对于无呕吐的CM,无论其位置如何,都换用了保守的方法。透过常规的MRI检查以监测水肿的变化。只要病灶看上去不稳定的,就不能任何其他呕吐或溃疡迹象,就继续换用保守方法。
大多数颗粒状肌肉瘤是幕上特质的,切除术的指征构成特质虐待神经功能心室,顽固特质心脏肉瘤或位于非活动区的CM里的单个溃疡。如果在雄辩区域发生多发特质溃疡,并常有神经功能恶化,则再考虑对有呕吐的CM水肿透过手术后切除术。其他适应症构成严重呕吐,例如心脏部或肺部系统不不稳定的,以及距弓状表面2 mm以内的CM水肿。几项调查报告说,大心脏和小心脏颗粒状静脉肉瘤的手术后效果极佳(70-97%)。此外,将立体定位和术里功能特质MR成像与手术后显微病理相结合,可显着降低大多数幕上CM水肿发生中风的风险。
由于氘和神经纤维紧密堆积,心脏干颗粒状肉瘤给麻醉方法带来了特殊问题。因此,任何额外的精确度或液体的引入,例如溃疡产生的血液,都可能缓冲或破碎不可忽视的神经纤维,从而控制基本的非自愿功能,如肺部或心跳。在以下任何只能都可再考虑手术后切除术:水肿西南角心脏干表面;患特质溃疡所致特质虐待缺陷;溃疡的血液进入颗粒状静脉肉瘤外面的心脏组织;颗粒状静脉肉瘤的生长引起外面组织的可见缓冲。
另一个系列再考虑到术前心脏肉瘤病史长和术前心脏肉瘤癫痫控制差是连带的病因指标。立体定向电离辐射麻醉是具有这种手术后难以接近的水肿的病患的保守疗法的潜在替代方法。然而,调查报告了就其的中风高风险,如溃疡患,受限制神经功能心室和电离辐射线引起的连带反应。
转载自:INC国际上神经外科医生集团
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