三庚酸酯或可治疗1标准型转运体缺陷综合征

脑干代谢紊乱的程序与症状复杂，由于许多疑虑仍然未知，所以治疗法极其困难。正；也完全，是脑干能量代谢的主要肥料。1型式依赖型有缺陷综合征（G1D）由于SLC2A1基因的等位基因，再次造成脑干内积聚减少。

G1D；也平庸为之中风发病与脑干电图棘波。或多或少的是，在G1D小鼠静态式之中，G1D一系列最重要大脑功能有缺陷，；也实质上于血脑干屏障相关的GLUT1依赖型妨碍，而缩减脑干组织内浓度可以减轻症状。所写表明这些发现有可能与人类G1D疾病相关，因此可以意图发展加强脑干流入或提供直接替代底物的治疗法新方法。

在此之前用以G1D的之中风饮品疗法，仅能减轻2/3症状的运动妨碍或之中风发病，而且并非普遍存在耐受。有研究工作推测，与生酮饮品治疗法作法显然的，如三庚酸酮等糖类则会通过回补催化，多余TCA（三羧酸循环系统）的之中间游离，从而起起到。

因此来自德克萨斯大学西南医学之中心的研究工所写们，大幅度开展非商业性、开放ID系列的临床研究工作，对三庚酸酮治疗法新方法进行检验。研究工作结果在线登载于8月初11日的JAMA Neuro杂志上。

研究工作共纳入14名未接受生酮饮品治疗法的1型式依赖型有缺陷综合征的儿童与。干预作法为，在病患日；也饮品之中多余食品级三庚酸酮。

由于大多之中风发病不明显，症状或死者家属的感觉不足以用以检验。因此，研究工所写适用定量脑干电图、大脑人类学、血液循环分析、脑干活动性的核磁共振检查等作法。

研究工作推测，1名病患（7%）没有出现棘波；而其他病患在应用三庚酸酮后，棘波百分点达70%，以外症状大脑心理平庸以及脑干活动性缩减。11名症状（78%），经常性适用三庚酸颊后未出现副起到。3名病患（21%）平庸为胃肠道症状，1（7%）名病患治疗法之中断。

结果示意，三庚酸颊可以对G1D症状的主要大脑功能造成了有利于影响。另外，研究工作的观察指标可以看成一个最重要的框架，来检验代谢性脑干病（之中间代谢游离妨碍）的治疗法新方法。

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总编： neuro207