Marchiafa-Bignami 病是一种引人注目的以大脑半球脱髓鞘和肿大为特统的疾病,普遍存在酒精中毒高血压。近期,来自印度科泽科德的大学内科及神经科的 James 等学者报道了一例 Marchiafa-Bignami 病,发表在 American Society of Neuroradiology Magazine。
57 岁男性高血压,20 之前开始有中度吸毒史,近一个月表现出近记忆及执行功能障碍,人格改变,姿势失调。
布 1 矢状位 T2WI(a)和轴向 T2-FLAIR(b)显示大脑半球轻度肿大,整个大脑半球高回波,结构保存
病患:Marchiafa-Bignami 病
Marchiafa-Bignami 病以大脑半球的中央层受累为主,背层和腹层相对保存,表现出「三明治统」。 其他受累的白质有前连合、后连合、皮质脊髓束、大脑皮质白质及小脑中脚。
临床表现
认知障碍,姿势持续性,癫痫心脏病及昏迷。
主要特点
1. 酒精中毒高血压颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 显示大脑半球高回波;
2. 磁共振波谱是不可忽视的辅助病患技术开发,可显示 NAA/Cr 比值在疾病心脏病后的前 4 个月下降,随后出现乳酸峰、脂质峰,这些断定与临床腹泻的直至不符。
鉴别病患
大脑半球胶质瘤:人口为120人效应造成大脑半球肿大。
脱髓鞘:病灶有时候对数,垂直分布,圆形 Dawson 左手统。
腹腔水肿:水肿有时候极为对数。
Wernicke 脑病:有时候不正下神经节、神经节和中脑导水管周围灰质。
治疗
尚无具体由此可知的治疗,有时候肠外得不到水解酶。
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