三庚酸酯或可治疗1型酪氨酸缺陷综合征

脑细胞代谢紊乱的机制与症状复杂，由于许多问题基本上不得而知，所以治疗较为困难。较长时间情况下，是脑细胞能量代谢的主要原料。1型游离缺陷综合征（G1D）由于SLC2A1遗传的突变，最终导致脑细胞内释放出增加。

G1D不常表现为癫痫癫痫与脑细胞电图棘波。值得注意的是，在G1D小鼠模型中所，G1D一系列重要中枢神经系统功能缺陷，不常单一于血脑细胞屏障相关的GLUT1游离失不常，而提高脑细胞组织内酸度可以减轻症状。作者指出这些见到可能与人类G1D疾病相关，因此可以试图发展加强脑细胞流入或提供有效性替代催化的治疗方法。

现有用于G1D的癫痫蔬果疗法，仅能减轻2/3病患的运动失不常或癫痫癫痫，而且并非相比较耐受。有研究者标示出，与生酮蔬果治疗手段只不过的，如三庚酸酰胺等营养物质可能会通过回补反应，补充TCA（三羧酸循环）的中所间产物，从而起依赖性。

因此来自德克萨斯国立大学西医学中所心的研究者者们，进一步开展非商业性、新开ID系列的临床研究者，对三庚酸酰胺治疗方法同步进行评量。研究者结果在线发表于8月11日的JAMA NeuroMagazine上。

研究者共纳入14名未接受生酮蔬果治疗的1型游离缺陷综合征的老年人与。施压手段为，在成年人日不常蔬果中所补充食品级三庚酸酰胺。

由于大多癫痫癫痫不显著，病患或遗属的感觉不足以用于评量。因此，研究者者采用化学合成脑细胞电图、中枢神经系统精神状态学、血液研究、脑细胞体温的核磁共振检查等手段。

研究者标示出，1名成年人（7%）很难经不常出现棘波；而其他成年人在应用三庚酸酰胺后，棘波去年达70%，大部分病患中枢神经系统精神状态表现以及脑细胞体温提高。11名病患（78%），长期采用三庚酸布氏后未经不常出现副依赖性。3名成年人（21%）表现为小肠症状，1（7%）名成年人治疗中所断。

结果提示，三庚酸布氏可以对G1D病患的主要中枢神经系统功能产生有利影响。另外，研究者的观察指标可以构成一个重要的框架，来评量代谢性脑细胞病（中所间代谢产物失不常）的治疗方法。

查看复用地址

出版人： neuro207